Chapter
Chapitre 1: Introduction et généralités
1.1. Dépistage des malformations cardiaques : généralités
Fréquence et gravité des malformations cardiaques
Fréquence des anomalies associées
Généralités sur le dépistage échographique des malformations cardiaques
Risque des ultrasons pendant la grossesse
1.2. Notions élémentaires de physiologie cardiovasculaire du fœtus
Spécificités de la circulation fœtale
Débit cardiaque du fœtus humain
Pressions dans le cœur fœtal
Dépistage des malformations cardiaques : généralités
Notions élémentaires de physiologie cardiovasculaire du fœtus
Chapitre 2: Analyse du cœur en échocardiographie 2D
2.1. Examen échocardiographique en 2D :du normal au pathologique
Examen morphologique cardiaque
1. En premier lieu, déterminer la position fœtale et la latéralisation
2. Les structures cardiaques (cavités et vaisseaux) ne doivent pas être identifiées selon leur seule position mais en fonction de leurs caractéristiques morphologiques propres et de leurs rapports
3. Adopter un raisonnement de « plombier », donc faire une étude segmentaire
4. Faut-il tout mesurer ?
Examen de dépistage : étude du cœur selon les coupes préconisées par le CTE
Coupe axiale de l'abdomen
Pièges de la coupe des 4 cavités
Coupe des cavités droites
Coupe sagittale (ou grand axe) des cavités droites
Coupe 5 cavités ou coupe grand axe du VG
Coupe petit axe des ventricules
Coupe de la crosse aortique
2.2. Un cœur normal en moins de 5 minutes chrono
2.3. Échocardiographie foetale :indications pour un examen de référence
Échographie bidimensionnelle
Valves auriculoventriculaires
Annexe 2.1 Étude segmentaire du coeur foetal
Annexe 2.2 Représentation schématique des coupes recommandées par le CTE et devant figurer dans le compte rendu
Annexe 2.3 L'appareil valvulaire mitral
Annexe 2.4 La valve tricuspide
Examen échocardiographique en 2D : du normal au pathologique
Échocardiographie fœtale : indications pour un examen de référence
Chapitre 3: Autres techniques d'examen ultrasonore
Étude de la « fonction ventriculaire gauche »
Étude des troubles du rythme
3.2. Examen en mode Doppler
Rappels physiques et conséquences pratiques
En échographie gynéco-obstétricale
Avantages par rapport au Doppler continu
Principes généraux de l'interprétation des paramètres Doppler
3.3. Échographie volumique et cœur
Paramètres d'acquisition volumique
Exploitation du volume acquis
Étude en mode « TUI » ( tomographic ultrasound imaging)
Étude en mode « render » (rendu)
Échographie volumique et cœur
Chapitre 4: Hémodynamique normale et pathologique
4.1. Étude de la fonction ventriculaire
Étude de la fonction systolique
Pourcentage de raccourcissement des fibres
Fraction d'éjection ventriculaire
Dérivée de pression DP/dt ventriculaire
Étude de la fonction diastolique
Indice de performance myocardique ou indice de Tei
4.2. Évaluation de la fonction cardiaque fœtale par écho-Doppler
Flux Doppler : aspects normaux et pathologiques
Veines systémiques (veine cave inférieure et veines sus-hépatiques)
Étude du flux du ductus venosus au 1er trimestre
Grossesses gémellaires monochoriales bi-amniotiques
Flux Doppler des valves auriculoventriculaires
Voies d'éjection ventriculaire
Surveillance Doppler d'une grossesse gémellaire
Cœur et grossesse gémellaire : généralités
Complications des grossesses monochoriales bi-amniotiques
Syndrome transfuseur-transfusé
Séquence anémie/polycytémie (TAPS)
Retard de croissance intra-utérin
Mort in utero d'un des jumeaux
4.3. Foramen ovale normal et pathologique
Adaptation du FO en cas de cardiopathie
Foramen ovale pathologique, foramen ovale restrictif
4.4. Insuffisance cardiaque fœtale
Diagnostic et bilan d'une insuffisance cardiaque fœtale
Score de profil cardiovasculaire
Anomalies des Doppler veineux
Anomalies de la fonction cardiaque
Redistribution artérielle
Signification de ce score
Étude de la fonction ventriculaire
Flux Doppler : aspects normaux et pathologiques
Surveillance Doppler d'une grossesse gémellaire
Foramen ovale normal et pathologique
Insuffisance cardiaque fœtale
Chapitre 5: Arbres décisionnels
Chapitre 6: Malformations cardiaques
6.1. Anomalies de position ou d'orientation du cœur
6.1.1. Anomalies du situs, anomalies d'orientation, hétérotaxies
Situs solitus et situs inversus
Anomalies d'orientation du cœur
Hétérotaxies : marqueurs échographiques
Hétérotaxies et anomalies cardiaques
Hétérotaxies et syndromes
6.1.2. Déviation de l'axe cardiaque
6.1.3. Compression-refoulement
6.2. Anomalies auriculaires
6.2.1. Communications interauriculaires
En lien avec la cardiopathie
Malformations extracardiaques
CIA type sinus venosus – CIA type cave inférieure
6.2.2. Anévrisme du septum interauriculaire
6.2.3. Dilatation idiopathique de l'oreillette droite, oreillettes hyperéchogènes, cœur triatrial gauche ou droit
Dilatation idiopathique de l'oreillette droite
Oreillettes hyperéchogènes
6.3. Canal atrioventriculaire
Généralités et terminologie
Échographie Doppler couleur
Malformations associées 2
Anomalies extracardiaques
6.4. Anomalies de la valve tricuspide et insuffisance tricuspide
6.4.1. Insuffisance tricuspide
Estimation de l'importance d'une fuite tricuspide
Insuffisance tricuspide lors de l'examen de 12 SA
Insuffisance tricuspide physiologique lors de l'examen de 22 SA
6.4.2. Insuffisance tricuspide pathologique et malformations de la valve tricuspide
Pathologie valvulaire tricuspide primitive
Insuffisance tricuspide secondaire
Appréciation de la sévérité
Appréciation du retentissement
6.4.3. Malformation d'Ebstein
Fréquence et facteurs favorisants
Embryologie, anatomie et conséquences
Importance du déplacement de la valve et taille du VD fonctionnel
Importance de la fuite valvulaire
Morphologie de la valve antérieure
Anomalies associées, en particulier sur la voie d'éjection droite
Retentissement sur le ventricule gauche
Anasarque et trouble du rythme
6.4.4. Atrésie tricuspide
Bilan de gravité échographique
Présence et taille de la CIV, étude du flux dans le canal artériel
Retentissement veineux systémique
6.5. Anomalies des valves pulmonaires
6.5.1. Insuffisance pulmonaire
Insuffisance pulmonaire physiologique
Insuffisance pulmonaire pathologique
6.5.2. Sténose pulmonaire
Sténoses valvulaires sévères « compensées »
Sténoses valvulaires minimes à modérées
6.5.3. Atrésie pulmonaire à septum intact
Intérêt du diagnostic prénatal
Morphologie du ventricule droit
Diamètre de l'anneau tricuspide
Morphologie de la valve tricuspide
Pronostic fœtal et postnatal
Pronostic fonctionnel. Réparation chirurgicale avec un ou deux ventricules ?
6.6. Anomalies conotroncales
6.6.1. Signes d'orientation devant une discontinuité septo-aortique
6.6.2. Tétralogie de Fallot
Signes échographiques diagnostiques
Signes de gravité immédiats
Anomalies extracardiaques
6.6.3. Atrésie pulmonaire à septum ouvert
Anomalies extracardiaques
6.6.4. Tronc artériel commun
Diagnostic échocardiographique
Anomalies extracardiaques
6.6.5. Interruption de la crosse aortique
Asymétrie entre le tronc pulmonaire et l'aorte ascendante
Trajet initial de l'aorte ascendante
Présence quasiment constante d'une CIV ( > 90 % des cas)
Étude de la crosse aortique
Origine anormale de la sous-clavière droite
Anomalies extracardiaques
Information aux parents, pronostic et traitement
6.6.6. Agénésie des valves pulmonaires
Dilatation de la voie pulmonaire
Retentissement hémodynamique
Retentissement respiratoire
Anomalies cardiaques associées
6.6.7. Ventricule droit à double issue
Embryologie, anatomie et classification
Recherche d'anomalies cardiaques associées
Pronostic et information aux parents
6.7. Anomalies du cœur gauche
6.7.1. Conduite à tenir devant un petit ventricule gauche
6.7.2. Hypoplasie du ventricule gauche
Anatomie et physiopathologie
Forme typique et complète
Ventricule gauche « poupée »
Éléments échographiques utiles au pronostic
6.7.3. Anomalies de la valve mitrale
Straddling de la valve mitrale
6.7.4. Atrésie aortique, sténose valvulaire aortique et insuffisance aortique
Sténose valvulaire aortique
Sur le pronostic fœtal à court terme
Sur le pronostic fœtal à moyen terme et le pronostic néonatal
Sténoses découvertes au 3 e trimestre
Maladie valvulaire aortique
Insuffisance aortique par dilatation de l'anneau
Agénésie des valves aortiques
6.7.5. Tunnel aortoventriculaire
6.7.6. Coarctation de l'aorte
Constatation d'une asymétrie entre les gros vaisseaux de la base aux dépens de l'aorte
Signes directs de coarctation
Pronostic et conseil aux parents
6.8. Anomalies de la septation ventriculaire
6.8.1. Communications interventriculaires
Embryologie et classification
Démarche diagnostique et pronostique en fonction de la localisation
CIV musculaires ou trabéculées
CIV postérieures ou du septum d'admission
6.8.2. Cœur univentriculaire
Définitions et terminologie
En cas de rotation normale de la boucle ( D-loop)
Ventricule gauche à double entrée (80 % des cas)
Ventricule droit à double entrée (10 % des cas)
En cas de rotation anormale de la boucle (boucle L – L-loop – avec inversion ventriculaire)
Ventricule commun (10 % des cas)
Pronostic et conseil aux parents
6.9. Malpositions vasculaires
6.9.1. Transposition des gros vaisseaux (discordance ventriculo-artérielle)
Généralités et définition
Embryologie, anatomie et physiopathologie
Recherche des anomalies associées
Éléments à visée pronostique
Prise en charge du nouveau-né
6.9.2. Transposition corrigée des gros vaisseaux (double discordance)
Discordance auriculoventriculaire
Discordance ventriculo-artérielle
Anomalies cardiaques associées
6.10. Anomalies de l'aorte
6.10.1. Anomalies des arcs aortiques : généralités
Examen échographique de la crosse aortique
Vaisseaux de la base – Variantes physiologiques
Anomalies des arcs aortiques et anneau vasculaire
Anomalies des arcs aortiques et génétique
6.10.2. Anomalies de la crosse aortique : crosse aortique à droite
Crosse aortique droite isolée « en miroir »
Crosse à droite avec composante rétro-œsophagienne (diverticule de Kommerell)
6.10.3. Double crosse aortique
Double crosse aortique et anneau vasculaire (« vascular ring »)
6.10.4. Artère sous-clavière droite rétro-œsophagienne
6.11. Anomalies des veines systémiques
Ductus venosus (ou canal d'Arantius)
Classification des anomalies veineuses
6.11.2. Veine cave supérieure gauche
Signes d'appel échographiques
Recherche de malformations associées
6.11.3. Agénésie du ductus venosus
Anomalies associées et génétique
6.11.4. Veine cave inférieure absente – Retour veineux azygos
Retours veineux azygos normaux
Petites veines azygos ou hémi-azygos
Absence de veine cave inférieure et retour veineux azygos
Anomalies associées et génétique
Pronostic fœtal et néonatal
6.11.5. Persistance de la veine ombilicale droite
6.11.6. Shunt portocave – Absence de veine porte
6.12. Anomalies des retours veineux pulmonaires
6.12.1. Retour veineux pulmonaire anormal total
RVPAT supracardiaque (40 % des cas)
RVPAT intracardiaque (15 % des cas)
RVPAT rétrocardiaque (15 % des cas)
RVPAT infracardiaque (25 % des cas)
Formes mixtes (5 % des cas)
Malformations associées et génétique
Formes isolées – Pronostic et attitude pratique
6.12.2. Retour veineux pulmonaire anormal partiel
Conséquences fonctionnelles
6.13. Anomalies du canal artériel
6.13.1. Constriction du canal artériel
6.13.2. Canal artériel atypique – Canal artériel absent
Absence de canal artériel
Canal tortueux ou dolichocanal
6.13.3. Anévrisme du canal artériel
6.14. Malformations rares
6.14.1. Anévrisme et diverticule du ventricule gauche
6.14.2. Diverticules cardiaques
6.14.3. Anévrismes du ventricule gauche et de l'oreillette droite
Anévrismes du ventricule gauche
Anévrisme de l'oreillette droite
6.14.4. Anévrisme du septum interventriculaire musculaire
6.14.5. Ventricule droit à double chambre
6.14.6. Artère pulmonaire gauche encerclante
Anatomie et lésions associées
Prise en charge néonatale
6.14.7. Communication entre l'artère pulmonaire droite et l'oreillette gauche
Jumeau donneur (ou jumeau pompe)
Pronostic et conduite à tenir
6.14.9. Anévrisme de la veine de Galien 12
Conséquences hémodynamiques
Conséquences neurologiques
Annexe 6.1 Intervention de Norwood
Annexe 6.2 Méthode de traitement « hybride » de l'hypoplasie du ventricule gauche
Annexe 6.3 Transplantation cardiaque chez le nourrisson
Annexe 6.4 Appréciation de la sévérité d'une sténose valvulaire par la mesure du gradient
Annexe 6.5 Historique du traitement de la TGV
Anomalies de position ou d'orientation du cœur
Anomalies de la valve tricuspide et insuffisance tricuspide
Anomalies des valves pulmonaires
Anomalies de la septation ventriculaire
Anomalies des veines systémiques
Anomalies des retours veineux pulmonaires
Anomalies du canal artériel
Chapitre 7: Pathologie cardiaque fœtale non malformative
7.1. Tumeurs cardiaques fœtales
Tumeurs vasculaires et hémangiomes
Généralités et classification
Cardiomyopathie hypertrophique
Cardiomyopathie restrictive
Cardiomyopathie hypertrophique
7.3. Anomalie d'Uhl et dysplasie arythmogène du ventricule droit
Dysplasie arythmogène du ventricule droit
7.4. Non-compaction du myocarde ventriculaire – Myocarde spongieux
7.5. Calcifications cardiaques et artérite calcifiante infantile
Généralités et définitions
Calcifications dystrophiques
Calcifications métastatiques
Artérite calcifiante idiopathique infantile
7.6. Fibro-élastose sous-endocardique
Tumeurs cardiaques foetales
Anomalie d'Uhl et dysplasie ary thmogène du ventricule droit
Non-compaction du myocarde ventriculaire – Myocarde spongieux
Calcifications cardiaques et artérite calcifiante infantile
Fibro-élastose sous-endocardique
Chapitre 8: Épanchement péricardique
Épanchement péricardique du 1er trimestre
Épanchement péricardique des 2e et 3e trimestres
Épanchement péricardique pathologique
Chapitre 9: Troubles du rythme cardiaque fœtal
9.1. Rythme cardiaque fœtal normal
Étude des mouvements de parois (échographie TM)
Étude des flux vasculaires (Doppler pulsé)
9.2. Arythmie physiologique ou pathologique ?
9.3. Troubles du rythme cardiaque fœtal
Circonstances de découverte
Troubles de l'excitabilité cardiaque (extrasystoles et tachycardies)
Rythme cardiaque irrégulier : les extrasystoles
Extrasystoles auriculaires
Extrasystoles auriculaires conduites
Extrasystoles auriculaires bloquées
Complications et conduite à tenir
Extrasystoles ventriculaires
Troubles de l'excitabilité auriculaire : fibrillation et flutter auriculaires
Tachycardies jonctionnelles par réentrée intranodale ou à la faveur d'une voie accessoire
Tachycardies ventriculaires (et hissiennes)
Alternance d'épisodes de tachycardie ventriculaire et de bradycardie
Conséquences d'une TSV fœtale
Bilan initial d'une tachycardie soutenue
9.4. Bradycardies – Troubles conductifs auriculoventriculaires
Étude d'une bradycardie par échocardiographie
Mesure de l'intervalle PR
Les mécanismes possibles et leurs causes
Extrasystoles auriculaires bloquées, isolées, bi- ou trigéminées
Trouble de la conduction auriculoventriculaire
Bloc auriculoventriculaire complet
Surveillance et décision d'extraction
Extrasystole auriculaire (ESA)
Extrasystole ventriculaire (ESV)
Annexe 9.2 Diagramme d'analyse d'une bradycardie fœtale
Annexe 9.3 Score cardiovasculaire
Rythme cardiaque fœtal normal
Troubles du rythme cardiaque fœtal
Bradycardies – Troubles conductifs auriculoventriculaires
Chapitre 10. Cœur et pathologie fœtale générale
10.1. Anémie et artère cérébrale moyenne
Visualisation de l'ACM et techniquede mesure de sa vitesse maximale
10.2. Retard de croissance intra-utérin :surveillance par écho-Doppler
Définitions et terminologie
Estimation du poids fœtal
Surveillance et évaluation pronostique d'un RCIU : principes généraux
Suivi par échographie Doppler
Évolution terminale d'un RCIU
Décision d'extraction : contribution de l'échographie Doppler
Anémie et artère cérébrale moyenne
Retard de croissance intra-utérin : surveillance par écho-Doppler
Chapitre 11: Cœur et pathologies maternelles
Pathologie acquise : cardiomyopathie hypertrophique
Persistance du canal artériel
Modalités du suivi échographique systématique
Dépistage des troubles conductifs
Dépistage de la myocardite
Dépistage des autres anomalies cardiaques
Bases du traitement préventif
Chapitre 12: Cœur et anomalies chromosomiques
12.1. Anomalies cardiaqueset génétique : généralités
Principales associations observées
12.2. Cœur et trisomie 21
Anomalies cardiaques majeures
Anomalies mineures et particularités anatomiques
Insertion linéaire des valves auriculoventriculaires
Foyers hyperéchogènes intraventriculaires
Artère sous-clavière droite rétro-œsophagienne
Anomalie de trajet de la veine ombilicale
12.3. Cœur et trisomie 18
12.4. Cœur et microdélétion 22q11
Autres anomalies cardiovasculaires associées
Autres signes échographiques extracardiaques
Annexe 12.1 Malformations extracardiaques dans le syndrome de Down
Annexe 12.2 Valeurs normales du périmètre thymique fœtal
Anomalies cardiaques et génétique : généralités
Cœur et microdélétion 22q11
Chapitre 13: Pièges, artéfacts et variantes de la normale
Persistance de reliquats des valves du sinus veineux
Dilatation du sinus coronaire : causes et conséquences
Sinus coronaire dilaté : piège et diagnostic différentiel
Dans le ventricule gauche
Faux tendons intraventriculaires
Origine de l'aorte ascendante
Dextroposition physiologique de l'aorte
Annexe : compléments vidéo
Echocardiographie fA tale
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