Syndrome de Gardner diagnostiqué à partir de manifestations dento-maxillaires

Author： Ayat Adel Layaida Karim Saari Badia Boudaoud Zahia

E-ISSN： 2105-1011|19|3|195-200

ISSN： 1273-2761

Source： Médecine Buccale - Chirurgie Buccale, Vol.19, Iss.3, 2013-07, pp. : 195-200

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Abstract

Le syndrome de Gardner, variante phénotypique de lapolypose adénomateuse familiale (PAF), se caractérise par la triadesuivante : une polypose colorectale, des fibromes desmoides abdominauxou cutanés et des lésions dento-maxillaires très polymorphes, faitesd’ostéomes, d’odontomes, de dents surnuméraires et de dents incluses.Le problème majeur de cette maladie, à transmission autosomiquedominante, réside dans les polypes qui se transforment en adénocarcinomesà partir de la quatrième décennie. Le chirurgien dentiste peut êtreamené à évoquer le syndrome et à jouer un rôle dans le dépistageprécoce puisque les manifestations dento-maxillaires observées dèsle jeune âge précèdent les lésions digestives. L’objectif de cetravail est de relater l’observation d’une adolescente de 15 ansdont le tableau clinique a incité à rechercher un syndrome de Gardner.Le diagnostic confirmé par les explorations gastro-entérologiquesa ainsi permis d’étendre les investigations à toute la famille et dedétecter de nombreux membres atteints.