Author： Thumfart J.
Publisher： Springer Publishing Company
ISSN： 1862-040X
Source： Der Nephrologe, Vol.3, Iss.4, 2008-07, pp. : 297-307
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Abstract
Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist mit die häufigste Ursache des akuten Nierenversagens im Kindesalter. Es besteht aus der Trias Coombs-negative akute Hämolyse, Thrombozytopenie und akutem Nierenversagen. Das HUS stellt eine heterogene Gruppe mit unterschiedlicher Pathogenese und Verlaufsform dar. Histologisch ist allen Formen die thrombotische Mikroangiopathie (TMA) gemeinsam. Aus therapeutischer und prognostischer Sicht hat es sich in der Pädiatrie bewährt, das HUS in das klassische, diarrhöassoziierte HUS (D+ HUS) und das atypische, nicht diarrhöassoziierte HUS (D− HUS) einzuteilen. Dabei liegt im Kindesalter in über 90% aller Fälle ein D+ HUS vor. Obwohl in den letzten Jahren zahlreiche Ursachen des D− HUS identifiziert werden konnten, bleibt ein großer Teil der Fälle pathogenetisch immer noch unklar. Während das D+ HUS eine insgesamt gute Prognose hat, ist die des D− HUS eher ungünstig. Im vorliegenden Beitrag werden die verschiedenen Formen des HUS im Hinblick auf Ätiologie, therapeutische Optionen und Prognose erläutert.
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